梁曼妮醫師/鐘育志教授

97年1月11日

肌肉無力(muscle weakness)，是神經肌肉疾病中最常見的症狀之ㄧ。要作疾病的確定診斷，首先要區別症狀是否為急性，最常見為急性肌炎；亞急性的肌肉無力，最常見為多肌炎、急性感染後多發性神經病變、週期性麻痺、重症肌無力症等，倘若症狀超過半年或持續進行，則是慢性，最常見為各種不同之肌失養症。在醫學發達的今天，大部份的肌肉疾病已找到與遺傳有關的基因。但要確定診斷，仍有賴醫師描述詳細病史和家族史，徹底而詳細的理學及神經學檢查，必要時進行生化檢查、放射科檢查、肌電圖、神經傳導速度或肌肉切片檢查，才能得到正確的診斷，並進行適當的處置與復健。

    肌肉疾患的症狀並無一致性，但肌肉無力、運動不耐、易跌到，往往是父母觀察到的第一個症狀，由於肌肉不斷的喪失肌力，生活功能大受影響，嚴重時也因關節攣縮變形，脊椎側彎使得日常活動無法自理。病患常因呼吸肌肉無力使肺部功能受影響。而一些先天性肌肉失養症病患，在嬰兒時期，即會出現低張力、呼吸困難、餵食困難、運動發展遲緩等症狀。

    不同肌肉疾病，所侵犯的肌肉群也有所不同，有些是全身性，有些是局部性，有些是近端，有些是遠端，有些側侵犯臉部或頸部。而發病年齡也不一，雖然大部份為進行性，但也有非進行性的肌肉疾病。

各種肌肉疾病之鑑別診斷，為區別肌肉病變之根源為何，一般之區別診斷包括：

1.脊髓前角神經病變，如脊髓肌肉萎縮症  2.週邊神經病變，如多發性神經炎、Charcot-Marie-Tooth氏症  3.神經與肌肉接合處病變，如重症肌無力  4.原發性肌病變，如裘馨氏肌失養症、貝克型肌失養症、肢帶型肌失養症、顏面肩胛上腕型肌失養症、先天性肌失養症  5.自體免疫病變，如皮肌炎、多肌炎等。

    雖然許多肌肉疾病無法根治，但一個早期正確的診斷，有助於病患家屬對疾病的了解，幫助病童作適當的處置，擬定適當的復健計畫和運動。正確的復健包括所波及的肌肉，因此要根據病人情況制定方針，包括上下肢訓練、肩部訓練、手指腕部訓練、臉部肌肉訓練、呼吸肌肉訓練、四肢肌腱按壓等都可以進行，以避免關節攣縮，並視患者病情和耐受程度不同，選擇不同方法。肌力訓練要循序漸進，小量多次進行，切忌大強度訓練。更重要的是，在日常生活上要避免跌倒，避免負荷重力，避免過度消耗肌力。一些?嚥功能不佳的病人，更要注意避免嗆到而導致吸入性肺炎。正確的保養，可延緩病程的進展，建立安全的空間，讓患者勇於走向社會，活出生命的意義與價值。